Las investigaciones en el campo del metabolismo del hierro y en las enfermedades relacionadas con la sangre han generado grandes avances. Conforme vamos descubriendo nuevos datos y comportamientos, nuestro conocimiento se amplía y podemos entender mejor ciertas enfermedades y/o síntomas. Así, también somos capaces de investigar y encontrar una solución a los mismos.
Relacionado con la sangre, las últimas investigaciones han sido prolíficas especialmente en el campo de la regulación de la absorción de hierro. Es aquí donde entra en escena la hormona de la que vamos a hablar en este post: la hepcidina. Veremos qué es exactamente y qué relación guarda con la hemocromatosis (el exceso de hierro en sangre).
¿Qué es la hepcidina?
La hepcidina es una hormona que controla la forma en la que se utiliza el hierro en el organismo, cómo se absorbe éste y de qué forma se almacena el exceso de hierro en los distintos órganos. Como puedes ver, este péptido tiene una gran importancia para el buen funcionamiento del cuerpo. El hígado es el órgano encargado de segregar hepcidina y controlar sus niveles, y su importancia radica en que se considera que este hormona es la responsable de controlar las reservas corporales de hierro, gracias a su capacidad para degradar la ferroportina. Esta proteína, que se encuentra en el epitelio intestinal y en la membrana de los macrófagos, se encarga de transportar hierro desde la célula intestinal al plasma y desde el macrófago al eritrón.
Es la causante fisiológica del bombeo de hierro en la absorción intestinal, además de en la cesión del hierro almacenado en macrófagos al eritrón. La interacción de la hepcidina con la ferroportina provoca una disminución de la absorción del hierro (que se conseguiría a través de la dieta y de los macrófagos). Por lo tanto, si se incrementa la concentración de hepcidina (por sobrecarga férrica o inflamación) aparece un bloqueo en la absorción de hierro (se destruye la ferroportina intestinal) y en la cesión del hierro del sistema mononuclear fagocítico al eritrón. En estos casos podría desarrollarse en el paciente anemia inflamatoria.
La anemia por deficiencia de hierro supone una reducción de hierro en sangre, necesario para que el organismo produzca una cantidad suficiente de hemoglobina. Sin esta sustancia, presente en los glóbulos rojos, no se puede transportar oxígeno. Una de sus causas es la incapacidad del organismo para absorber el hierro de los alimentos y transportarlo al torrente sanguíneo. En la mayoría de los casos la falta de hierro en sangre se puede solucionar con suplementos de hierro. Si el médico sospechase que pudiese haber sangrado interno, sería necesario realizar pruebas o tratamiento adicionales para la anemia por deficiencia de hierro. Pero, ¿qué ocurre cuando el problema es que el organismo almacena demasiado hierro?
La hemocromatosis
El hierro es un nutriente esencial para que correcto funcionamiento del organismo y, al mismo tiempo, tóxico en dosis elevadas. Evolutivamente, el cuerpo humano no posee, como en el caso de otros minerales, mecanismos de excreción de hierro. Esto significa que no tenemos opción de deshacernos del hierro si hemos ingerido más de la cuenta. El control de la cantidad de hierro en el organismo recae en la regulación de la absorción intestinal del metal.
Por ello, las anomalías en el control de la absorción de hierro puedan redundar en ferropenia o hemocromatosis. Como el control de la absorción de hierro es misión de la hepcidina, los déficits de este regulador son los que provocan hemocromatosis o anemia. Un exceso de hepcidina ‘secuestra’ el hierro de las células absortivas de la mucosa intestinal y en los macrófagos. Se reduce la capacidad de absorber el metal y, por tanto, aumenta su nivel en el organismo. La hepcidina no es capaz de controlar los niveles ni de enviar cantidades adecuadas de este mineral a las diferentes zonas del cuerpo.
En este caso es cuando aparece la hemocromatosis, una enfermedad que provoca que el cuerpo absorba más hierro del que debería. Se absorbe el hierro en el tubo digestivo superior a las pérdidas diarias del organismo. Esto genera cantidades del mineral anormales y peligrosas en el cuerpo.
Pueden ocurrir otras situaciones en las que se produzca un aumento del hierro en el organismo:
- Anemia hemolítica.
- Administración externa de hierro.
- Enfermedades hepáticas (hepatitis C y hepatopatía alcohólica).
Esta enfermedad es hereditaria, por lo que cuando se diagnostica una hemocromatosis a un paciente, deben estudiarse los familiares en primer grado. Si la enfermedad se diagnostica cuando todavía no existen complicaciones, se puede comenzar con un tratamiento de manera precoz. El pronóstico en estos casos suele ser muy bueno y los pacientes pueden llevar una vida normal. Su expectativa de vida es la misma que la de un individuo sano. Sin embargo, si cuando se realiza el diagnóstico existen otras enfermedades (cirrosis, diabetes, hepatocarcinoma o insuficiencia cardíaca) en el organismo, el pronóstico dependerá de ellas. Éstas deberán tenerse en cuenta a la hora del tratamiento.
Síntomas de hemocromatosis
El exceso de hierro en los órganos puede producir enfermedades crónicas. Normalmente, los primeros signos clínicos se producen entre los 40 y los 60 años. Los síntomas suele ser más tardíos en las mujeres, ya que la pérdida de sangre de la menstruación produce una pérdida periódica de hierro.
El desarrollo de los síntomas y su posterior enfermedad varía según el órgano afectado:
- Hígado. Es el órgano al que la hemocromatosis afecta con más frecuencia. Un exceso de hierro puede causar cirrosis y tumores hepáticos (hepatocarcinoma).
- Piel. En la mayoría de los pacientes se produce una pigmentación bronceada.
- Páncreas. Puede causar diabetes.
- Articulaciones. Produce artrosis progresiva. También puede generar brotes agudos (condrocalcinosis o pseudogota). Además, la hemocromatosis aumenta el riesgo de padecer osteoporosis.
- Corazón. Puede desencadenar insuficiencia cardiaca congestiva y arritmias cardiacas.
- Hipotálamo e hipófisis. Puede dar lugar a diversas manifestaciones endocrinológicas (hipogonadismo y el hipotiroidismo).
A menudo es difícil identificar la hemocromatosis a partir de los síntomas. Sin embargo, siempre se puede recurrir a un análisis de sangre para identificar qué personas deben seguir bajo supervisión. Estas pruebas pueden determinar los niveles sanguíneos de:
- Hierro.
- Ferritina (una proteína que almacena hierro).
- Transferrina (proteína que transporta el hierro en la sangre cuando no se encuentra dentro de los glóbulos rojos).
Si el personal médico encuentra una concentración de ferritina y de hierro en la transferrina elevados, seguramente se realicen pruebas genéticas para poder confirmar el diagnóstico. Puede que sea necesario realiza una biopsia o una resonancia magnética nuclear (RMN) para determinar si el hígado está dañado. Las pruebas genéticas suelen recomendarse a las personas con hemocromatosis. Deben medirse los niveles de hierro a todos sus familiares de primer grado (hermanos, padres y niños) para detectar una posible hemocromatosis.
Tratamiento de la hemocromatosis
En los casos de hemocromatosis, una de las primeras medidas a tomar para contrarrestarla será la extracción de sangre (flebotomía). Suele ser el mejor tratamiento para estos casos, ya que previene los daños ulteriores a los órganos. Al comienzo, la flebotomía se realiza una o dos veces por semana, extrayendo aproximadamente 500 ml de sangre, hasta que se observa que el nivel de hierro y su porcentaje en la transferrina se normalizan. A partir de ese punto, la extracción de sangre se realizará periódicamente para mantener los niveles normales de hierro almacenado. Sin embargo, este tratamiento no soluciona los problemas o lesiones que ya se han producido.
Si el paciente sufre alguna otra enfermedad, como diabetes, insuficiencia cardíaca, disfunción eréctil u otras complicaciones, debe recibir un tratamiento personalizado a su condición.
Si así lo dicta un médico, los paciente pueden seguir una dieta normal y saludable (incluyendo en ella alimentos con hierro). Es posible que el consumo de alcohol se limite, ya que éste puede aumentar la absorción de hierro y el riesgo de cirrosis. En cualquier caso, ante la posibilidad de hemocromatosis, lo mejor es acudir inmediatamente a un médico, que realizará las pruebas y tratamientos que hagan falta.
Conclusiones
La hepcidina es una hormona determinante en el mantenimiento de un estado férrico adecuado cualquier individuo. Es la encargada de controlar los niveles de hierro en el organismo y en los distintos órganos. Si hay algún problema en su funcionamiento se puede producir hemocromatosis.
Esta enfermedad está caracterizada por una cantidad excesiva de hierro en el cuerpo, lo que puede ocasionar muchos problemas. Este mineral, en altas dosis, puede ser tóxico. Como el organismo no es capaz de librarse un exceso de hierro (si se produce), es necesario seguir un tratamiento para combatir la hemocromatosis. Normalmente, para normalizar los depósitos de hierro se recurrirá a sangrías periódicas. No obstante, si el paciente sufre alguna otra enfermedad además del exceso de hierro, se tendrá que consultar al médico, que diagnosticará un tratamiento específico para la situación del paciente.
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